Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич - форма церебрального сифилиса, сохраняющая наибольшее значение в психиатрии. Прогрессивный паралич по праву считается эталоном нозологической формы в психиатрии, так как хорошо изучены его этиология, клиника и патологическая анатомия. Прогрессивный паралич представляет собой сифилитический менингоэнцефалит с признаками быстрого тотального распада психической деятельности, различными психотическими расстройствами, типичными серологическими изменениями в крови и спинномозговой жидкости и определенными неврологическими нарушениями. Нелеченый прогрессивный паралич, за исключением очень редких «стационарных случаев», в течение 2—5 лет приводил к маразму и смерти. В последние десятилетия прогрессивный паралич встречается все реже и реже. Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказана обнаружением бледных трепонем в мозге больных Патогенез прогрессивного паралича, как и других форм нейросифилиса, во многом еще не выяснен. Заболевают прогрессивным параличом в среднем только 5% лиц, страдающих сифилисом. Предполагалась и широко обсуждалась возможность сифилитического поражения паренхимы мозга в связи с повышенной наследственной отягощенностыо, дополнительными вредностями (алкоголь), особыми свойствами данного штамма трепонем, отсутствием лечения или, наоборот, «слишком интенсивным» лечением и т. п., но решающее значение указанных факторов для развития прогрессивного паралича не подтвердилось. Клиническая картина. Мужчины заболевают в 3—5 раз чаще. Средний возраст заболевших—35—50 лет, однако возможны случаи манифестации в старческом возрасте. Заболевание развивается в среднем через 10—15 лет после заражения, встречаются и значительные отклонения от этих цифр. Разнообразные клинические, в частности психопатологические, проявления прогрессивного паралича группируются обычно по стадиям заболевания, в которых они наблюдаются, и отдельным клиническим формам. Многие психические расстройства неспецифичны и приобретают диагностическое значение только тогда, когда они коррелируют с неврологическими симптомами и серологическими изменениями. Неврологические симптомы . В 70—80% случаев болезни наблюдается очень характерный, но не патогномоничный для этого заболевания синдром Аргайла Робертсона: отсутствие (или ослабление) прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию; сужение (миоз), реже расширение (мидриаз; зрачков, их неравномерность (анизокория) и деформация. Зрачковые реакции могут предшествовать развитию психопатологических симптомов, они весьма характерны для прогрессивного паралича, но встречаются при спинной сухотке и других формах нейросифилиса. Первичная атрофия зрительных нервов встречается при прогрессивном параличе реже, чем при спинной сухотке. Иногда бывают птоз и другие признаки пареза глазных мышц. Часты и такие ранние симптомы прогрессивного паралича, как дизартрия, проявляющаяся вначале при произнесении определенных трудных слов-тестов, позднее и нечеткой, невнятной и скандированной речью; одутловатость и маскообразность лица, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, фибриллярные подергивания языка и околоротовой мускулатуры, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (реже при сочетании прогреессивного паралича с сухоткой спинного мозга—их ослабление или отсутствие), нарушения координации движений, тремор и изменения почерка. Иногда в начальных стадиях заболевания наблюдаются апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Очаговые расстройства (парезы, афазия и т. п.), развивающиеся в результате апоплектиформных пароксизмов, часто подвергаются быстрому обратному развитию. Эпилептиформные припадки возникают иногда сериями или в виде статуса с летальным исходом. Серологические изменения. Реакции на сифилис, в частности реакция Вассермана, бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича, причем, как правило, уже при разведении 0,2. Отрицательная реакция отмечается приблизительно в 3% случаев прогрессивного паралича. Используется и реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Число клеток, в основном лимфоцитов, в спинномозговой жидкости увеличено (плеоцитоз), но встречается и увеличение других, в том числе плазматических, клеток (от нескольких десятков до нескольких сотен в 1 мкл). Динамика плеоцитоза—особенно чувствительный показатель терапевтического эффекта, например, уменьшение числа клеток после пенициллинотерапии рассматривается как благоприятный прогностический признак. Все глобулиновые реакции (Нонне—Апельта, Панда, Вейхброд-та) бывают положительными. Общее содержание белка в жидкости увеличивается в 2—3 раза, в основном в результате нарастания количества глобулинов. Соотношение между глобулинами и альбуминами, в норме составляющие 1:4 (индекс 0,25), также нарастает (индекс выше 1). При электрофоретическом исследовании обнаруживается резкое повышение уровня гамма-глобулинов в крови и спинномозговой жидкости. Этот показатель имеет особое значение для дифференцировки прогрессивного паралича с другими формами неиросифилиса, в том числе и спинной сухотки, при которых относительное увеличение гамма-глобулинов значительно меньше. Коллоидные реакции (реакция Ланге и др.) в спинномозговой жидкости показывают характерные «паралитические» кривые с максимальным выпадением в первых пробирках. Однако «паралитические» кривые могут встречаться и при других заболеваниях или формах неиросифилиса, а при прогрессивном параличе—кривые «ме-нингитического типа» с максимальным выпадением в 4—б-й пробирках. Коллоидные реакции, следовательно, имеют диагностическое значение только в совокупности со всеми изменениями спинномозговой жидкости. Психические расстройства. Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет первостепенное значение потому, что излечимы только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями. При неясных жалобах и нервно-психических расстройствах у лиц среднего возраста необходимо тщательное неврологическое и при показаниях серологическое обследование больного. В большинстве случаев заболевание начинается медленно и малозаметно с неврологических симптомов, однако эти больные редко обращаются к врачу.
|
|