Болезнь Крейцтфельда-Якоба
БОЛЕЗНЬ КРЕЙЦТФЕЛЬДА—ЯКОБА—наиболее тяжелая форма пресенильной деменции, частота ежегодного появления в некоторых европейских странах не превышает 0,9 на 1 млн. населения. Болезнь Крейцт-фельда—Якоба является Примером продуктивного изучения этиологии так называемых дегенеративных ослабоумливающих процессов позднего возраста. От лиц, страдающих болезнью Крейцтфельда—Якоба, выделен вирусоподобный агент (типа медленного вируса, близкого к возбудителю болезни куру). Он вызывает специфическую спонгиоформную энцефалопатию при введении в мозг шимпанзе. Однако у людей этот агент, по всей видимости, приводит к заболеванию лишь при особом предрасположении. Клиническая картина. Начало заболевания в 30—50 лет, но возможно и в более молодом (после 20 лет) и в старческом (после 75 лет) возрасте. Клинические проявления весьма вариабельны, но преобладают полиморфные неврологические расстройства (пирамидные и экстрапирамидные параличи и парезы, нарушения миоклонии, эпилептические припадки), сочетающиеся с быстро прогрессирующими (от органического снижения личности до глубокой деменции) психическими нарушениями. Возможны эпизоды помраченного сознания с делирием, отрывочными слуховыми галлюцинациями, конфабуляции. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает через 9 мес— 2 года от начала заболевания при явлениях глубокой комы. Эффективных методов лечения нет.
|
|